Morphologische Klassifikation der chronischen Glomerulonephritis

Krankheiten

Trotz der großen Bedeutung des Krankheitsbildes der chronischen Glomerulonephritis ist mittlerweile weltweit allgemein anerkannt, dass eine histologische Untersuchung der Nierenbiopsie mit der Formulierung einer morphologischen Diagnose erforderlich ist, die es ermöglicht, eine angemessene Behandlungsstrategie zu wählen und die Prognose der Krankheit zu bestimmen.

Morphologische Varianten der Glomerulonephritis (nach VV Serov et al.):

1) Diffus proliferativ (exsudativ-proliferativ).

Die mikroskopische Untersuchung der Nierenglomeruli zeigt eine Fülle von Kapillaren, Infiltration mit Neutrophilen und Proliferation von Mesangium- und Endothelzellen. Diese morphologische Variante ist charakteristisch für eine akute Glomerulonephritis mit akut-nephritischem Syndrom.

2) Lipoide Nephrose (minimale Veränderungen).

Es ist häufiger bei Kindern ("idiopathisches nephrotisches Syndrom von Kindern"). Morphologische Veränderungen werden nur elektronenmikroskopisch erfasst. Es gibt das Verschwinden von kleinen Prozessen von Podozyten und dystrophische Veränderungen in Nephrozyten. Klinisch manifestiertes nephrotisches Syndrom.

3) Fokale segmentale Glomerulosklerose.

Manifestiert durch eine Kombination von betroffenen und unveränderten Nierenglomeruli mit einer vorherrschenden Lokalisation des Prozesses in den juxtamedullären Glomeruli. Es werden segmentale Sklerose und Hyalinose von Gefäßschleifen mit Ablagerung von Lipiden beobachtet. Nephrotisches Syndrom und arterielle Hypertonie treten in der Klinik in den Vordergrund.

Es tritt häufiger bei Erwachsenen auf („adultes idiopathisches nephrotisches Syndrom“). Manifestiert durch eine Verdickung der Basalmembran der glomerulären Kapillaren mit der Bildung von subepithelialen Vorsprüngen, die die Ablagerungen von Immunkomplexen umgeben. Es manifestiert sich als isoliertes Harn- oder Nephrosesyndrom.

Mesangiozytenproliferation und Sklerose der Gefäßschleifen des Glomerulus, Degeneration und Atrophie der tubulären Nephrozyten sowie Stromasklerose werden beobachtet.

Es ist gekennzeichnet durch die Vermehrung von Mesangiumzellen, die Infiltration mit Monozyten und die Spaltung der Basalmembran der glomerulären Kapillaren. Kann sich als isoliertes harn-, hämaturisches oder nephrotisches Syndrom manifestieren.

b) Mesangiokapillare (membranproliferativ).

Es ist gekennzeichnet durch die Vermehrung von Mesangiozyten, die Ausdehnung des Mesangiums aufgrund der Matrix, die Verdickung der Basalmembran der Kapillaren und deren Verhärtung. Klinisch manifestierte akute nephritische, nephrotische oder hypertensive Syndrome.

6) Extrakapillar proliferativ.

Für die extracilläre proliferative Glomerulonephritis ist die Proliferation von Nephrozyten des Nierenglomerulus charakteristisch, die zur Kompression und Perforation der Basalmembran der Kapillaren unter Freisetzung von Fibrin in den Hohlraum der Glomerularkapsel führt. Diese Veränderungen der Glomeruli gehen mit Dystrophie und Atrophie der Nephrozyten der Tubuli sowie mit Gefäßsklerose und Stroma einher. Manifestation des nephrotischen Syndroms und der arteriellen Hypertonie.

Die fibroplastische Glomerulonephritis ist das Endstadium der Entwicklung vieler Arten von Glomerulonephritis. Es gibt Sklerose der Gefäßschleifen und Stroma, Degeneration und Atrophie der Glomeruli und Nierentubuli. Charakterisiert durch nephrotisches Syndrom und Anzeichen einer chronischen Niereninsuffizienz.

Die Morphologie der chronischen Glomerulonephritis

Es gibt kein einzelnes morphologisches Äquivalent der Krankheit. Basierend auf einer komplexen morphologischen Untersuchung des Nierengewebes wurden verschiedene Typen (Formen) unterschieden, von denen jeder mit Ausnahme des fibroplastischen GN und der sekundären faltigen Niere relativ unabhängig ist und die Entwicklung eines beliebigen Typs des chronischen GN vervollständigt.

"Mesangiale Glomerulonephritis". Diese Gruppe umfasst Typen (Formen), die in der Morphogenese ähnlich sind; Ihr Auftreten ist mit der Ablagerung von IC im Mesangium und unter dem Endothel der glomerulären Kapillaren und der Reaktion hauptsächlich des Mesangiums auf diese Ablagerungen verbunden. Klinisch ist diese Gruppe jedoch heterogen, basierend auf klinischen und Labordaten und den Ergebnissen morphologischer Studien, einschließlich lichtoptischer, immunhistochemischer und elektronenmikroskopischer, relativ stabiler Varianten. Ihre gemeinsamen morphologischen Merkmale sind die Expansion des Mesangiums des Gefäßbündels des Glomerulus, die Proliferation von Mesangialzellen und die Akkumulation der Mesangialmatrix. Veränderungen in den Kapillarwänden werden nicht nur durch die Ablagerung von Immunglobulinen unter dem Endothel verursacht, sondern auch durch die Einlagerung des Mesangiums, das durch die Entfernung von Prozessen der Mesangialzellen und der Substanz der Mesangialmatrix zur Peripherie der Kapillarschleifen dargestellt wird, wodurch ein lichtoptisches Phänomen der Doppelkontur oder Aufspaltung der BM-Kapillaren erzeugt wird. Durch die Art und den Schweregrad der Veränderungen des Mesangiums und der Wände der Kapillaren wird das mesangiale TH in mesangioproliferative, mesangiokapilläre und lobuläre Varianten unterteilt.

Mesangioproliferatives HH ist durch eine Expansion des Mesangiums gekennzeichnet, die hauptsächlich mit der Proliferation von Mesangialzellen verbunden ist. Es geht einher mit einer fokalen Anreicherung der Mesangialmatrix, einer fokalen Verdickung und Verdopplung des BM in den dem Mesangium benachbarten Bereichen der Kapillarwand. Die Ausdehnung des Mesangiums durch Hyperplasie der Mesangialzellen und die Anreicherung membranartiger Substanzen führt zur Ausdehnung des axialen Teils des Gefäßbündels, zur Vergrößerung der Gefäßläppchen. Die diffuse intrakapilläre Zellproliferation wird durch fibroplastische Veränderungen ergänzt: Die Glomeruli erhalten ein netzartiges Aussehen, häufig treten Synechien zwischen den Kapillaren und der Kapsel auf.

Immunhistochemie in den Wänden der Kapillaren und des Mesangiums bestimmt die Ablagerung von IgG-, IgA-Komplement. Diese Ablagerungen sind klumpig oder fokallinear. Die elektronenmikroskopische Untersuchung der Ablagerung von elektronendichtem Material findet sich im Mesangium und unter dem Endothel; Mesangialzellen sind aktiv, ihre Anzahl ist erhöht. Veränderungen des Endothels und der Podozyten weisen keine charakteristischen Merkmale auf.

Mesangioproliferative Glomerulonephritis, klinisch manifestiert durch rezidivierende Hämaturie und gekennzeichnet durch die Ablagerung von IgA im Mesangium der glomerulären Kapillaren, wurde von J. Berger in einer relativ unabhängigen Form isoliert - IgA-Nephropathie, die als Berger-Krankheit bekannt wurde. Die immunhistochemische Untersuchung von IgA-Ablagerungen kann homogen sein, manchmal leicht körnig oder blotartig. Elektronenmikroskopisch zeigen sich Ablagerungen von elektronendichtem Material im Mesangium, meist unter BM, seltener innerhalb der Mesangialmatrix, gelegentlich am Rand der Kapillarschleifen, in der Regel jedoch näher am Mesangium. Es wird ein Anstieg der Menge an membranartigem Material im Mesangium, Hyperplasie der Mesangialzellen festgestellt.

Darüber hinaus unterscheiden viele Forscher die IgM-Nephropathie in der Gruppe der mesangioproliferativen Glomerulonephritis, da immunhistochemische Untersuchungen der IgM-Ablagerung im Mesangium im Vergleich zu IgG und C3 dominieren. Die Prognose bei Patienten mit dieser Form der Läsion ist ungünstiger. Das morphologische Bild der mesangioproliferativen Glomerulonephritis kann sich insbesondere bei Schönlein - Henoch - Purpura auch bei einer Reihe von sekundären Nephropathien entwickeln.

Mesangiokapillare (membranoproliferative) HH ist eine Variante des Mesangials, bei der neben einer ausgeprägten Proliferation der Mesangialzellen eine ungleichmäßige diffuse Verdickung der Kapillarwände beobachtet wird. Bei der CHIC-Reaktion und Versilberung der Schnitte zeigt sich der diffuse Bypass der Basalmembranen der glomerulären Kapillaren (Abb. 9.3), der als wichtiges diagnostisches Merkmal dieser HH-Variante dient. Alle Glomeruli sind in den Prozess involviert, sie sind vergrößert, das Gefäßbündel hat eine lobuläre Struktur, die Kapillarlücken sind verengt und manchmal finden sich in ihnen polymorphkernige Leukozyten. Manchmal gibt es Halbmond, Synechie der Gefäßläppchen mit einer glomerulären Kapsel.

Bei immunhistochemischen Untersuchungen in den Kapillaren des Glomerulus kommen Ablagerungen von IgG und C3, manchmal auch von IgM und IgA, von Fibrin vor. Es können nur C3 oder andere Komplementkomponenten bestimmt werden. Immunglobuline und Komplement sind in Form von Girlanden oder Bändern entlang der Peripherie von Kapillaren verteilt, manchmal haben sie die Form von Granulaten.

Basierend auf einer elektronenmikroskopischen Untersuchung wurden drei Arten von mesangiokapillärem TH identifiziert. Das erste ist MCGN mit subendothelialen Ablagerungen von elektronendichtem IC-Material. In solchen Fällen gehen Hyperplasie und Mesangiumeinlagerung mit IC-Ablagerungen unter dem Endothel einher, die das Phänomen des Bypasses der BM-Kapillaren bestimmen. Der tatsächliche BM der Kapillaren des Glomerulus wird nicht verändert (Abb. 9.4).

Der zweite Typ ist MCGN mit dichten Ablagerungen oder "eine Krankheit von dichten Ablagerungen", "eine Krankheit von dichten Membranen". Ablagerungen von elektronendichtem Material werden in stark verdickten Lamina densa-BM-Kapillaren nachgewiesen. Sie nehmen die gesamte Dicke der Lamina densa ein und können in allen Kapillaren durch die Basalmembran verfolgt werden. Nur manchmal können diese Ablagerungen unterbrochen werden, dann dazwischen sichtbare Bereiche der normalen Membran. Seltene Ablagerungen von elektronendichtem Material subepithelial in Form von "Höckern" und BM-Kapseln der Glomeruli und Tubuli. Die Hyperplasie der Mesangialzellen ist nicht so ausgeprägt, eine Interposition des Mesangiums wird nicht konsequent festgestellt, jedoch entwickelt sich häufig eine Proliferation der glomerulären Kapselzellen unter Bildung von fibroepithelialem Hemi-Lonunum. Bei der zweiten Art von MCGN gibt es keine Immunglobuline und Komplementkomponenten in der Zusammensetzung der Intramembranablagerungen.

Der dritte MCH-Typ erinnert an membranöses GN, da die Proliferation der Mesangialzellen gering ist und bei Versilberung der Schnitte in einzelnen Segmenten charakteristische „Stacheln“ auftreten. Elektronenmikroskopisch erfasste Substitutionsbereiche für BM-Materialien, die beim Imprägnieren von ultradünnen Schnitten kein Silber wahrnehmen.

Klinisch sind alle drei Arten von membranoproliferativem GN identisch.

Lobuläres GN wird als eine Art Mesangiokapillare angesehen. Es ist gekennzeichnet durch die Ausdehnung des Mesangiums in den mittleren Abschnitten der Gefäßläppchen des Glomerulus, die sein läppendes Muster auf lichtoptischer Ebene bestimmt. Aufgrund der Proliferation von Mesangialzellen, einer ausgeprägten Zunahme der Mesangialmatrix im Zentrum der Lappen, verlagern sich Kapillarschleifen zum Rand der Lappen, was die frühe Hyalinose des Zentrums der Gefäßlappen bestimmt. Immunhistochemisch und elektronenmikroskopisch werden im Mesangium und unter dem Kapillarendothel IR-Ablagerungen nachgewiesen.

Bei verschiedenen Arten von mesangialem GN sind Veränderungen im Epithel der Tubuli erforderlich - granuläre, hyaline-drop oder vakuoläre Dystrophie. Bei mesangioproliferativem GN wird häufiger eine Subatrophie des tubulären Epithels festgestellt, bei mesangiokapillär und lobulär eine Atrophie des Tubulus selbst; Ihr BM ist verdickt und verschwindet mit der Zeit. Das Stroma der kortikalen und zerebralen Abteilungen der Nieren im mesangialen GN ist ödematös, es gibt Skleroseherde; Bei mesangioproliferativen und mesangiokapillären Varianten ist die Stromasklerose ausgeprägter und geht mit einer fokalen lymphohistiozytären Infiltration einher. In den Gefäßen - die Phänomene der Plasmorrhagie. Wenn die Krankheit mit Bluthochdruck einhergeht, werden Intimalwachstum und Anzeichen von Gefäßwandsklerose festgestellt. Wenn Patienten Proteinurie oder NS haben, sind morphologische Veränderungen der Tubuli, Stromas und Gefäße charakteristisch für NS.

Die Nieren mit mesangialem GN sind, gemessen am Zustand des vor der Transplantation entnommenen Organs, in der Regel dicht, blass, gelbe Flecken in der Kortikalisschicht, Arterien sind gut konturiert.

Membranöse Nephropathie (MH) ist eine immunkomplexe Läsion der Nierenglomeruli, die durch das Auftreten des gp330-Antigens (manchmal eines karzinoembryonalen Antigens) auf der Oberfläche der Podozytenbeine verursacht wird. Infolgedessen bilden sich in situ Ablagerungen von Immunkomplexen außerhalb des Gefäßbetts, und die Entzündungsreaktion im Glomerulus entwickelt sich nicht.

MH wird bei Patienten mit infektiösen und parasitären Erkrankungen beschrieben: angeborene und sekundäre Syphilis, Filariose, Malaria, Bilharziose. Das Auftreten von MH ist unter dem Einfluss von Wirkstoffen bekannt, die Gold und Quecksilber sowie Parametadion, Trimethadion und D-Penicillamin enthalten. Alle Glomeruli zeigen eine diffuse Verdickung der Kapillarwände, deren Lücken weit offen sind, die Anzahl der Zellen ist nicht erhöht, jedoch ist eine geringe Proliferation der Mesangialzellen möglich, ebenso wie eine Abnahme der Anzahl der Zellen im Glomerulus durch einzelne polymorphkernige Leukozyten. Bei den Glomeruli kommt es zur Sklerose einzelner Kapillarschleifen, deren einzelne Synechie mit der Glomeruluskapsel.

Die wichtigsten diagnostischen Kriterien auf lichtoptischer Ebene sind die "gepunkteten" und "Stacheln" der BM-Kapillaren, die sich bei der Untersuchung von mit Silber imprägnierten Dünnschnitten nach Jones-Mowry zeigen (Abb. 9.5). In den frühen Stadien der Krankheit können jedoch "gepunktete" und "Wirbelsäule" fehlen. Späte Stadien sind durch "Aufspalten" und "Verdoppeln" der Basalmembranen gekennzeichnet.

Eine immunhistochemische Studie in den Kapillaren der Glomeruli zeigt IgG, IgA, IgM, C3 und Fibrin. Die charakteristischste Fixierung von IgG und C3; IgM ist seltener, noch seltener - IgA und Fibrin. Charakteristische diffuse Kornverteilung (Abb. 9.6) von Immunglobulinen und Komplement. Zusätzlich zu dem Granulat wird manchmal eine lineare Verteilung von Immunglobulinen gefunden, die mit einer unzureichenden Auflösung von optischen Vorrichtungen oder mit der Massivität von Ablagerungen von Immunglobulinen verbunden ist, wenn die miteinander verschmelzenden Granulate einen linearen Lumineszenzeffekt ergeben. Die elektronenmikroskopische Untersuchung beseitigt Zweifel an der Natur von Strukturstörungen bei solchen Beobachtungen.

Die C3-Fixierung ist nicht so konstant und intensiv wie IgG, was durch die Existenz von IgG-Untergruppen erklärt wird, die C3 oder andere Komponenten des Komplementsystems nicht fixieren.

Veränderungen, die durch elektronenmikroskopische Untersuchung der glomerulären Kapillarwände festgestellt wurden, nannten J. Churg und E. Grishman Membrantransformation.

Gleichzeitig wird auf der subepithelialen Seite von BM ein elektronendichtes Material bestimmt (das immunhistochemisch den Ablagerungen von Immunglobulinen und Komplementen entspricht), dessen getrennte Cluster durch Vorsprünge der Lamina densa zum Epithel hin voneinander getrennt sind, so dass BM die Form eines Kamms hat. In nachfolgenden Arbeiten wurden die Entwicklungsstadien der membranösen Transformation identifiziert und ihre Dynamik verfolgt (Abb. 9.7). Die Mehrheit der Forscher spricht von der ersten Stufe der membranösen Transformation, wenn die lichtoptische Basalmembran der Kapillaren nicht verändert wird, und zeigt elektronenmikroskopisch auf der Epithelseite Körnchen aus elektronendichtem Material, die mit einer dünnen Schicht aus Lamina rara externa gut von der Lamina densa BM getrennt sind. Zellproliferation fehlt. Ändert den Fokus, segmental. In der zweiten Stufe der membranösen Transformation findet sich eine Verdickung der Kapillarwände lichtoptisch mit einer Versilberung von Dünnschnitten - "gepunktete" BM und "Stacheln", die sich zum Epithel hin erstrecken. Elektronenmikroskopisch auf der Epithelseite des BM ist ein Satz von Ablagerungen von elektronendichtem Material in Form von Körnern, die durch Ausstülpungen der Lamina densa BM getrennt sind; Das Granulat aus elektronendichtem Material verteilt sich diffus im BM aller Kapillaren. Die dritte Stufe der Membrantransformation ist durch eine lichtoptische diffuse Verdickung und ungleichmäßige Verfärbung der glomerulären Kapillarwände gekennzeichnet. In einer elektronenmikroskopischen Untersuchung sind Ablagerungen von elektronendichtem Material von BM-Material umgeben, haben eine körnige Struktur und eine geringere Elektronendichte als in der ersten und zweiten Stufe. In der vierten Stufe (spät) BM mit ungleichmäßiger Dicke werden die Kapillarlumen stark verengt. Elektronenmikroskopisch werden in einem stark verdickten BM Hohlräume mit den Resten von zuvor abgeschiedenem elektronendichten Material gefunden. Die Immunfluoreszenz in diesem Stadium führt in der Regel zu negativen Ergebnissen.

Die ersten beiden Stadien der membranösen Transformation werden bei Patienten im 1-2. Krankheitsjahr festgestellt; wenn eine Remission von NS aufgrund einer Regression der membranösen Transformation möglich ist. Das dritte Stadium der membranösen Transformation wird bei Patienten im 3-4. Krankheitsjahr und das vierte im Zeitraum von 2 bis 10 Krankheitsjahren und später beobachtet.

Veränderungen in der Membran des Glomerularfilters mit membranösem GN sind die Hauptursache für eine hohe Proteinurie. Es ist jedoch auch mit einer resorptiven Insuffizienz der Tubuli und des Stromas verbunden. Die Morphologie dieses Versagens äußert sich in hyalinen Tröpfchen, hydroper und fettiger Degeneration und Atrophie des tubulären Epithels. Tubuläre Atrophie entwickelt sich mit fortschreitender Krankheit. Im Interstitium - das Phänomen der Sklerose; Hier finden sich auch große Zellen mit leicht schaumigem Zytoplasma. Gefäße im Frühstadium der Erkrankung ohne Merkmale; In späteren Stadien werden Veränderungen festgestellt, die für die arterielle Hypertonie charakteristisch sind.

Die Nieren von Patienten, die im Frühstadium der Krankheit verstorben sind, vergrößert, blass, glatt. Nach mehreren Krankheitsjahren bei Nierenversagen sind die Nieren normal groß oder leicht verkleinert, ihre Oberfläche ist glatt oder leicht körnig, die Kortikalis ist gelb, fleckig.

Lipoide Nephrose. Der Begriff "Lipidnephrose" hat F. Munk eingeführt, um sich auf Zustände zu beziehen, bei denen Lipide im Urin von Patienten und im Epithel der Tubuli gefunden werden. Der Autor glaubte, dass Veränderungen in den Nieren mit allgemeinen Stoffwechselstörungen verbunden sind. F. Volhard und Th. Fahr hat die "lipoid tubuläre Degeneration" als eine primäre, unabhängige Krankheit beschrieben.

Später assoziierten M. Lohlein und E. Bell eine massive Proteinurie bei Lipidnephrose mit einer Schädigung der Membranen der glomerulären Kapillaren. E. B. Bell bezeichnete in der Klassifikation von 1946 die Lipoidnephrose als "membranöse Glomerulonephritis". Dies bestimmte den Ort der Lipoidnephrose bei chronischer Glomerulonephritis, die immer noch anhält, obwohl sich die Vorstellungen über Lipoidnephrose im Laufe der Jahre erheblich geändert haben.

Lange Zeit galten die Begriffe "Lipoidnephrose", "membranöse Glomerulonephritis", "zweite Art von Nephritis" von A. Ellis, "nephrotisches Syndrom" als synonym. Dank der Arbeit von D. Jones, der bei Patienten mit NA eine Silberimprägnierung von Nierengewebe-Dünnschnitten anwendete, wurde die „nephrotische Nephritis“ in verschiedene Formen unterteilt: minimale glomeruläre Veränderungen, membranöses GN und lobuläres GN. Der Name „Lipoide Nephrose“ dient nur zur Isolierung einer besonderen Pathologie bei Kindern, die sich durch ein nephrotisches Syndrom und minimale Veränderungen der Glomeruli der Nieren bei einer lichtoptischen Untersuchung des Nierengewebes manifestiert (Abb. 9.8). Die Begriffe "Lipoidnephrose" und "minimale Veränderungen" wurden synonym verwendet.

Die Essenz der „minimalen Veränderungen“ zeigte sich bei der Untersuchung von Nierenbiopsien mit einem Elektronenmikroskop. Es wurde festgestellt, dass sich bei der Lipidnephrose die Podozyten verändern, wobei kleine Vorgänge über die gesamte Länge der glomerulären Kapillaren verschmelzen; BM bleibt in der Regel unverändert. Diese Phänomene nannte J. Churg den "Fußprozesstyp". Nach mehreren Jahren der Erkrankung kommt es zu minimalen Veränderungen durch eine fokale Verdickung der BM-Kapillaren, eine Zunahme der Mesangialmatrix oder der Anzahl der Mesangialzellen. Führt die Erkrankung zum Nierenversagen, so findet sich in den Glomeruli eine fokale segmentale Sklerose der Kapillaren. Einige dieser Beobachtungen sollten jedoch offensichtlich auf eine fokale segmentale glomeruläre Hyalinose zurückgeführt werden.

Eine immunhistochemische Untersuchung von Nierenbiopsien mit Lipoidnephrose führt zu einem negativen Ergebnis und hilft bei der Unterscheidung zwischen Lipoidnephrose und anderen Arten von GN. Die endgültige Diagnose kann jedoch nur auf der Grundlage der Ergebnisse der elektronenmikroskopischen Untersuchung gestellt werden, da in den Anfangsstadien der membranösen Nephropathie (FSGS), der mesangioproliferativen Glomerulonephritis, eine Erkrankung dünner Membranen unter der Maske minimaler Veränderungen verborgen bleiben kann.

Im Epithel der proximalen Tubuli im nephrotischen Stadium werden doppelbrechende Lipide und Granulate resorbierten Proteins nachgewiesen. Im Laufe der Zeit verschwinden Lipide aus dem Epithel, es gibt Anzeichen einer tubulären Atrophie, aber die Atrophie ist nie signifikant und in den meisten Fällen bleiben die Tubuli erhalten. Das Interstitium der Nieren ist geschwollen, die Proliferation des Bindegewebes, unter dem sich Schaumzellen befinden, schließt sich dem Ödem an. Mit einem langen Krankheitsverlauf verdickt sich die Intima der Gefäße.

Charakteristisch ist die Art der Niere bei Lipoidnephrose ohne Nierenversagen (Tod durch anhaftende Infektion). Sie sind vergrößert, sehr blass, ihre Oberfläche ist glatt, das Gewebe am Einschnitt ist geschwollen, geschwollen. Bei Tod durch Nierenversagen sind die Nieren leicht reduziert, grau gefärbt, dicht, ihre Oberfläche ist glatt, der Schnitt gelb.

Fokale segmentale glomeruläre Sklerose (Hyalinose) (FSGS). Die Ergebnisse der Untersuchung von wiederholten Nierenbiopsien bei Patienten mit Lipoidnephrose, die Langzeitbeobachtung solcher Patienten und ihre Reaktion auf die Corticosteroidtherapie ermöglichten die Isolierung einer besonderen Form des idiopathischen nephrotischen Syndroms - der fokalen segmentalen Glomerularhyalinose. Zum ersten Mal wurden die charakteristischen Veränderungen in der Form der segmentalen Sklerose von juxtamedullären Glomeruli von A. Rich bei Kindern mit Lipoidnephrose beschrieben. Später haben R. Habib et al. schlug für diese Veränderungen den Begriff "segmentale Hyalinose" vor und betonte damit die Bedeutung hyaliner Ablagerungen.

Andere Autoren halten es für notwendig, FSGS als eigenständige Läsion zu betrachten, da sie unterschiedliche histologische und klinische Symptome, Prognosen und ein unterschiedliches Ansprechen auf die Therapie aufweisen. Darüber hinaus wird der Begriff FSGS gegenwärtig sowohl zur Bezeichnung der idiopathischen klassischen Form als auch für die Formen der segmentalen Sklerose bei anderen Krankheiten verwendet, deren Ursache die extraglobuläre Schadensquelle sein kann. Derzeit gibt es keine Kriterien für „primäres“ FSGS. Daher ist es in der klinischen Praxis erforderlich, sekundäres FSGS auszuschließen. FSGS ist die einzige Erkrankung, bei der Glomerulosklerose ausschließlich bei juxtamedullären Nephronen einsetzt. Einzelne Glomeruli sind in den Prozess involviert (fokale Veränderungen); in ihnen sind einzelne Segmente des Gefäßbündels sklerosiert (segmentale Veränderungen), die übrigen Glomeruli sind intakt. Zu Beginn der Erkrankung auf lichtoptischer Ebene gelten die Veränderungen als minimal.

In den frühen Stadien der Erkrankung zeigt eine elektronenmikroskopische Untersuchung der Nierenbiopsie eine charakteristische Ansicht des BM der glomerulären Kapillaren: unebene Konturen der Endotheloberfläche, "ausgefranste" BM. Das häufigste Symptom, in den meisten Fällen vor dem Auftreten von Segmenthyalinoseherden, ist eine einzelne leichte Synechie der Kapillaren mit einer Glomeruluskapsel. Wenn sich das morphologische Bild entfaltet, erscheint hyalines Material in einzelnen glomerulären Kapillaren in Form von einzelnen oder mehreren globulären Ablagerungen, die normalerweise mit der glomerulären Kapsel assoziiert sind (Abb. 9.9). Lipide werden im hyalinen Material nachgewiesen, daher hat es ein "schaumiges" Aussehen und in den Glomeruli - "schaumigen" Zellen - Mesangialzellen, die Lipide enthalten (Abb. 9.10). Sie treten auch im Interstitium auf und haben natürlich einen anderen Ursprung. Das Auftreten von Schaumzellen bedeutet eine schlechte Prognose. Der fokalen segmentalen Hyalinose geht manchmal eine Zunahme der Mesangialmatrix in den glomerulären Kapillaren voraus, aber eine Zellproliferation fehlt. Eine immunhistochemische Studie fand IgM in den glomerulären Kapillaren. Es ist möglich, dass die Ablagerung von IgM sekundär ist und erfolgt, wenn sich bereits charakteristische Änderungen gebildet haben. Die Bedeutung des primären Immunmechanismus bei der Entwicklung glomerulärer Veränderungen ist jedoch nicht ausgeschlossen. Mit fortschreitender Krankheit sind die Glomeruli der oberflächlichen Teile der Kortexsubstanz in den Prozess involviert. Sie zeigen eine Sklerose der Gefäßläppchen, die sich dann weit verbreitet und allmählich die Gefäßschleifen des gesamten Glomerulus bedeckt (globale Sklerose).

Im Rahmen des klassischen FSGS werden mehrere histologische Varianten unterschieden: "zellulär" mit Proliferation des Endothels, Auftreten von Schaumzellen und mononukleären Leukozyten; "Terminal" mit sklerotischen Veränderungen nahe dem Austritt des S1-Segments des proximalen Tubulus aus der Kapsel; "Kollabierende Nephropathie" mit segmentalem und fokalem Kapillarkollaps und Podozytenhyperplasie.

Fett- und Proteindystrophie des Epithels, Hyalinzylinder in den Lumen, kleine Verkalkungsherde in den Tubuli. Pathognomonische Bildung von Kollapsherden und Atrophie der Tubuli, begleitet von Stromasklerose. Die Prävalenz von Veränderungen in den Tubuli ist proportional zum Schweregrad der Veränderungen in den Glomeruli. Der Nachweis normaler Glomeruli in der Nierenbiopsie zusammen mit atrophierten Tubuli sollte in Bezug auf die fokale segmentale glomeruläre Hyalinose alarmierend sein. Das Erscheinungsbild der Nieren ist das gleiche wie bei der Lipoidnephrose.

Die Schwierigkeit der morphologischen Diagnose dieser besonderen Form der idiopathischen HC besteht darin, dass die Entwicklung verschiedener Arten von TH mit Veränderungen abgeschlossen werden kann, die denen der primären fokalen segmentalen Glomerularhyalinose nahe kommen. Die Diagnose dieser Form hängt vom Zeitpunkt der ersten Biopsie ab und je erfolgreicher die frühere Biopsie der Niere ab dem Ausbruch der Krankheit.

Fibroplastische Glomerulonephritis. Die Entwicklung der meisten Formen von TH endet mit der Hinzufügung einer fibroplastischen Komponente: Sklerose der Kapillarschleifen des Glomerulus, Synechie der Gefäßlappen mit einer Kapsel, Fibroepithel- und Faserhalbmond, Verdickung und Sklerose der Glomerularkapsel. Sklerose der Kapillarschleifen des Glomerulus wird durch die fortschreitende Akkumulation im Mesangium und über seine Grenzen hinaus durch die membranartige Substanz der von Mesangialzellen synthetisierten Mesangialmatrix verursacht, was zu Kompression, Auslöschung und Zusammenbruch der Kapillaren führt. Wenn die Kapillarwände brechen, erscheint eine membranartige Substanz im Hohlraum der Kapsel. Die extrakapilläre Zellproliferation und die Bildung von Hemiluni sind mit einem Bruch der Kapillarwände und der Freisetzung von Plasmakomponenten in den Hohlraum der Kapsel verbunden, wobei dort Fibrincluster auftreten. Das Auftreten von Fibroepithelhalbmonden erhöht den Kollaps der glomerulären Gefäße und trägt zur Entwicklung ihrer Hyalinose bei. Eine Hyalinose der glomerulären Gefäße kann auch durch massive Ablagerungen von Immunglobulinen verursacht werden. Bei der Hyalinose verkümmert und stirbt in der Regel der Glomerulus seiner zellulären Elemente.

Zu Beginn der fibroplastischen Transformation der Glomeruli mit Hilfe von Lichtmikroskopie, Elektronenmikroskopie und Immunhistochemie können für die ursprüngliche Form von HH charakteristische Zeichen festgestellt werden; Im Laufe der Zeit werden diese Zeichen durch die fibroplastische Transformation ausgeglichen. Fibroplastische Veränderungen der Glomeruli gehen mit einer Dystrophie des Epithels der proximalen und distalen Tubuli, einer Subatrophie des Epithels, einer Atrophie und einem Kollaps der Tubuli einher, an deren Stelle Bindegewebe wächst. Charakteristisch sind die interstitielle Markschicht des Nierengewebes, lymphohistiozytäre Infiltrate im Stroma und perivaskuläre Sklerose.

Im Allgemeinen ist fibroplastisches HH eine kollektive Evolutionsform; es wird wiederum in diffuses und fokales fibroplastisches HH unterteilt.

Bei diffusem fibroplastischem HH werden alle Glomeruli unterschiedlich stark fibroplastisch transformiert. Wenn fibroplastische Veränderungen in Teilen des Gefäßbündels der Glomeruli gefunden werden und die verbleibenden Glomeruli leicht oder überhaupt nicht verändert sind, kann von fokalem fibroplastischem HH gesprochen werden. Das diffuse fibroplastische HH vervollständigt die Entwicklung der davor liegenden diffusen Formen und das fibroblastische HH - die Entwicklung der Lipoidnephrose, der fokalen segmentalen glomerulären Hyalinose (focal sclerosing HH), der fokalen Formen des mesangiomembranösen und des mesangioproliferativen GH. Daher wird fokales fibroplastisches HH als heterogene Gruppe angesehen. Fibroplastisches HH ist häufiger die morphologische Expression einer langfristigen nephrotischen oder nephrotisch-hypertensiven Form von HH und tritt in der Regel bei terminaler Nephritis auf.

Chronische Glomerulonephritis

Chronische Glomerulonephritis ist eine Form der häufigen Glomerulonephritis, bei der pathologische Veränderungen im Urin über ein Jahr andauern oder Symptome wie Ödeme und Bluthochdruck länger als 3 bis 5 Monate andauern und sich anschließend eine tubulo-interstitielle Sklerose entwickelt. Klinisch ist die Erkrankung durch einen langen, meist welligen Verlauf und eine Vielzahl klinischer Manifestationen gekennzeichnet. Chronische Glomerulonephritis ist die häufigste Ursache für chronisches Nierenversagen.

Ursachen der Entwicklung, Pathogenese, Pathologie

Es wird festgestellt, dass chronische Glomerulonephritis in der Regel eine primäre chronische Krankheit ist. In der Ätiologie der chronischen Glomerulonephritis wird die wichtige Rolle latenter und langsamer Infektionen wie Hepatitis B, Parainfluenza und anderer festgestellt.

Bei der Entstehung der Krankheit liegt die Hauptrolle im immunopathologischen Prozess. Wenn die Niere geschädigt ist, werden Nierenantigene in den Blutkreislauf freigesetzt, und daher kommt es zur Bildung von Immunkomplexen, Autoantikörpern, Membraninstabilität und Schädigung der histohematischen Barriere durch verschiedene Faktoren. Möglicherweise die Entwicklung der Pathologie der immunologischen Reaktivität, bei der Autoantikörper zu einem intakten Nierengewebe gebildet werden. Deshalb spielt die persistierende Virusinfektion eine Rolle, die zu einer Schädigung des Nierengewebes und zur Unterdrückung der Immunreaktivität des Körpers führt.

Zu den prädisponierenden Faktoren für die Entwicklung von Glomerulonephritis gehören: genetisch bestimmte antigene Zusammensetzung der Niere, Merkmale der Zellmembranen, angeborene und erworbene Nierendysplasie.

Folgende morphologische Varianten der chronischen Glomerulonephritis werden unterschieden:

- fokale segmentale glomeruläre Sklerose;

- fibroplastische Glomerulonephritis. Glomerulonephritis mit minimalen Veränderungen ist eine der häufigsten Ursachen des nephrotischen Syndroms bei Kindern. Wenn lichtmikroskopische Glomeruli normal aussehen, gibt es keine Cluster von Immunkomplexen. In typischen Fällen wird das Schmelzen der Prozesse (Beine) der Podozyten gefunden. Infolgedessen verringert der Verlust von Prozessen die negative Ladung der Basalmembran, was zum Auftreten einer massiven Proteinurie ohne Hämaturie führt. Vor dem Hintergrund der Kortikosteroidtherapie hören die pathologischen Symptome schnell auf. Die Rezidivrate ist jedoch recht hoch.

Die nachteilige Manifestation von Glomerulonephritis mit minimalen Veränderungen umfasst die Steroiddosisabhängigkeit (die Notwendigkeit, die Dosis von Hormonen zu erhöhen).

Sowohl das Wiederauftreten als auch die Steroidabhängigkeit sind eine Indikation für die Verschreibung von Zytostatika.

Die fokalsegmentale glomeruläre Sklerose ist primär (idiopathisch) und sekundär und tritt vor dem Hintergrund der Pathologie des intrarenalen Blutkreislaufs auf. Dies kann intraglobuläre Hypertonie und Hyperfiltration vor dem Hintergrund von Hypertonie, Diabetes und Nephropathie bei schwangeren Frauen sein.

Diese Form der Glomerulonephritis tritt sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen auf. Klinisch manifestiert sich die Krankheit als nephrotisches Syndrom, Bluthochdruck, Hämaturie. Die Prognose ist eher ungünstig, da 2/3 der Patienten innerhalb von 10-15 Jahren ein chronisches Nierenversagen entwickeln. Aufgrund der Wiederaufnahme des Prozesses im transplantierten Organ tritt das nephrotische Syndrom häufig auch bei Empfängern nach einer Nierentransplantation wieder auf. Das Ergebnis dieser Form der Glomerulonephritis ist die Bildung von Glomerulosklerose. Die Glomerulosklerose beginnt bei yuk-stamedullyarnyh glomeruli an der Grenze zwischen Kortikalis und Medulla. Sind zunächst einzelne Glomeruli am pathologischen Prozess beteiligt (fokale Veränderungen), so kommt es später zu einer diffusen Glomerulosklerose. Chronisches Nierenversagen entwickelt sich nach durchschnittlich 5 Jahren.

Membranöse Glomerulonephritis tritt bei nephrotischem Syndrom, arterieller Hypertonie und Hämaturie auf. Auf der Oberfläche der Podozytenbeine treten Chr 330 -Antigene auf, so dass Immunkomplexe entstehen
außerhalb des Gefäßbettes und verursachen keine entzündliche Reaktion. Die Mikroskopie zeigt eine Verdickung der Basalmembran, Ablagerungen von 1 dC werden gefunden.

Immunkomplexe sind subepithelial oder subendothelial lokalisiert.

Stadienentwicklung der Krankheit:

Stufe I - Ablagerungen sind von einer Basalmembran umgeben, es treten keine interstitiellen Veränderungen auf;

Stadium II - immer mehr der Komplexe sind mit einer Membran bedeckt, es treten keine interstitiellen Veränderungen auf;

Stadium III - vollständig in die Membran eingetaucht, d. H. Sie befinden sich darin, treten interstitielle Veränderungen auf;

Stadium IV - Ablagerungen verschwinden teilweise, werden aus der Basalmembran ausgewaschen und bilden Hohlräume (Membran von Motten gefressen).

Mesangioproliferative Glomerulonephritis ist durch die Proliferation von Mesentialzellen gekennzeichnet. Es kommt zu einer Ablagerung von Immunkomplexen im Mesangium und subendothelial in der Kapillarwand neben dem Mesangium. Die häufigste Form ist die 1da-Nephropathie. In der Regel debütiert die mesangio-proliferative Form in Form eines nephritischen oder isolierten Harnsyndroms.

Bei der Untersuchung von Nierengewebe wird fokale oder diffuse Glomerulonephritis mit oder ohne Halbmond bestimmt. Das Kapillarlumen ist mit Leukozyten gefüllt oder durch proliferierendes Endothel blockiert.

Die membran-kapillare Variante ist eine Erkrankung, bei der neben der Vermehrung von Mesangialzellen eine ungleichmäßige Verdickung der Kapillarwände auftritt. Sehr oft führen bakterielle und virale Infektionen zur Entwicklung von Glomerulonephritis. Am häufigsten manifestiert sich die Krankheit als nephrotisches Syndrom, später tritt eine Hämaturie auf. Der Verlauf einer progressiven, selbständigen Remission ist äußerst selten. Oft gibt es Rückfälle in der transplantierten Niere. Es werden zwei Arten von Membrankapillar-Glomerulonephritis unterschieden.

Bei Typ I wird während der Mikroskopie eine Zunahme der Endothelzellen der Kapillaren und die Verdickung ihrer Wände festgestellt. Die Ausdehnung des Mesangiums verleiht dem Ball eine charakteristische Lappenstruktur. Bei der Hälfte der Patienten werden halbe Lumen nachgewiesen. Immunkomplexe sind subendothelial lokalisiert.

Glomerulonephritis Typ II wird auch als Krankheit der dichten Ablagerungen bezeichnet. Immunkomplexe werden sowohl in der Basalmembran als auch im Mesangium nachgewiesen.

Die fibroplastische Form der Glomerulonephritis ist die schwerste und zeigt Symptome einer chronischen Niereninsuffizienz. Eine geschrumpfte Niere ist das Hauptergebnis der Krankheit.

Nach klinischen Merkmalen werden folgende Varianten der Glomerulonephritis unterschieden:

Clinic

Die hämaturische Variante wird am häufigsten während einer Routineuntersuchung diagnostiziert. Die Krankheit beginnt allmählich nach einer akuten Erkrankung. In der Regel keine Beschwerden. In seltenen Fällen kommt es zu vermehrter Müdigkeit, Schwäche und Appetitlosigkeit. Oft haben Patienten chronische Infektionsherde. Die Haut und die sichtbaren Schleimhäute haben eine saubere, regelmäßige Farbe. Blutdruckindikator innerhalb der Altersnorm. Manchmal kann es zu leichten Rückenschmerzen, möglichen Schwellungen und Bauchschmerzen kommen.

In Funktionstests der Niere werden keine pathologischen Veränderungen festgestellt. Das klinische und labortechnische Hauptsymptom ist die Erythrozyturie. Rote Blutkörperchen werden ausgelaugt, selten frisch, häufig auf allen Feldern nachgewiesen. Bei der Urinanalyse von Dadis-Kakovsky wird eine Erythrozyturie von bis zu 1–2 Mio. festgestellt. Die Hämaturie verläuft in der Regel wellenförmig und verschwindet nicht lange vollständig. Manchmal fehlen die klinischen Manifestationen der Krankheit für Jahrzehnte vollständig und treten dann wieder auf. Bei länger anhaltenden Symptomen kann man an die Entwicklung einer chronischen Glomerulonephritis denken. Eine Biopsie der Niere bestimmt die mesangioproliferative Variante.

In der nephrotischen Variante sind die Hauptmanifestationen massive Hämaturie und ausgeprägtes Ödem. Diese Form der Glomerulonephritis setzt in der Regel akut ein. Prädisponierende Faktoren für seine Entwicklung sind Unterkühlung, übertragene Infektionen der Atemwege, Mandelentzündung, Unterkühlung, Impfung. Während der Behandlung wird der Bluthochdruck schnell gestoppt. Typische Labormanifestationen der Krankheit sind Hypoproteinämie, Hyperlipidämie. Der Krankheitsverlauf verläuft wellenförmig, wobei sich die Krankheit durch die Hinzufügung interkurrenter Infektionen verschlechtert. Eine Biopsie der Niere bestimmt auch die mesangioproliferative Variante. Das Ergebnis der Krankheit ist die Entwicklung eines chronischen Nierenversagens.

Eine Mischform von Glomerulonephritis ist eine Kombination aus Hämaturie, Ödem, Bluthochdruck und massiver Proteinurie. Ist die ungünstigste Option. In der Regel ist der Ausbruch der Krankheit akut und der akuten Glomerulonephritis sehr ähnlich, die Qualität ist jedoch sehr gering. Typisch ist ein Anstieg des Blutdrucks, Schmerzen im unteren Rücken, Schwindel, Kopfschmerzen, in einigen Fällen kann der Gesichtsnerv betroffen sein. Herztöne sind gedämpft, rhythmisch. Oben und an der Botkin-Stelle ist ein systolisches Rauschen zu hören. Deutliche Ausdehnung des Herzens nach links. Blutdruck bei hohen Zahlen. Bei der Elektrokardiographie wird eine Überlastung des linken Ventrikels festgestellt. Fibroplastische Glomerulonephritis tritt am häufigsten bei der Nierenbiopsie auf. Die Prognose für eine Mischform der Glomerulonephritis ist ungünstig, chronisches Nierenversagen entwickelt sich in 1-2 Jahren ab Ausbruch der Erkrankung.

Diagnose

Die Diagnose basiert auf einem Komplex von Labor- und instrumentellen Forschungsmethoden.

Die Labormethoden umfassen: Urinanalyse, Zimnitsky-Probe, Urinprobe nach Nechyporenko, Addis-Kakovsky-Probe, tägliche Proteinurie, komplettes Blutbild, Blutchemie, Koagulogramm, Bestimmung des Komplementtiters und Anti-Streptokokken-Antikörper im Serum.

Die instrumentellen Forschungsmethoden umfassen: Elektrokardiographie, Nierenultraschall, Ausscheidungsurographie, Nierenangiographie, Radioisotopenrenographie. Konsultationen des Augenarztes, des HNO-Arztes sind erforderlich.

Die Nierenbiopsie wird in spezialisierten Krankenhäusern mit Verdacht auf Amyloidose und Nierendembryogenese sowie zur Bestimmung der morphologischen Art des Nierenschadens durchgeführt.

Behandlung

Erfordert einen individuellen Behandlungsansatz. Die Therapie hängt von der Form, dem Vorliegen von Nierenversagen, Begleiterkrankungen und den bestehenden Komplikationen ab.

Wie bei anderen Glomerulonephritis ist bei chronischer Glomerulonephritis eine strikte Diät erforderlich. In Ermangelung einer Verletzung des Funktionszustands der Nieren sollte die Einschränkung in der Salzdiät gering sein. Lebensmittel sind von scharfen, gebratenen Gerichten, Gewürzen, Gewürzen, Konservierungsmitteln ausgeschlossen.

Bei Verschlimmerung der Erkrankung ist bei Vorliegen einer Nierenfunktionsstörung eine proteinarme, salzfreie Diät erforderlich.

Bettruhe wird während der Exazerbation und im Falle eines schweren Zustands eines kranken Kindes empfohlen.

Ein wichtiges Stadium der Therapie ist die Rehabilitation chronischer Infektionsherde. Es ist jedoch notwendig, Medikamente zu vermeiden, die das Immunsystem aktivieren.

Es ist ratsam, eine komplexe Therapie durchzuführen, die die Einnahme von Glukokortikoiden, Zytostatika und Thrombozytenaggregationshemmern umfasst.

Glukokortikoide bleiben Medikamente der ersten Wahl. Wir sollten nicht vergessen, dass Glomerulonephritis ein immunentzündlicher Prozess ist und Hormone sowohl die immunologische als auch die entzündliche Komponente des pathologischen Prozesses beeinflussen. Beispielsweise tragen sie bei minimalen Veränderungen der Glomerulonephritis 3-5 Tage nach Beginn der Anwendung zur Linderung einer massiven Proteinurie bei.

Die Hauptwirkungsmechanismen von Glukokortikoiden sind wie folgt:

- Umverteilung von Immunzellen und entzündungshemmenden Zellen mit dem Hindernis ihres Eintritts in den pathologischen Fokus;

- Verringerung der Produktion und Unterdrückung der Empfindlichkeit gegenüber Entzündungsmediatoren.

In der Regel schwanken die Anfangsdosen der Hormone innerhalb von 1-2 mg / kg Körpergewicht pro Tag, wobei die Dosis schrittweise auf 10-20 mg / Tag gesenkt wird. In einigen Ausführungsformen wird Prednisolon 5 Monate lang in einer hohen Dosis verabreicht, und die Erhaltungsdosis wird viele Monate und sogar Jahre lang eingenommen. Prednison wird bei hoher Prozessaktivität in Form einer Impulstherapie intravenös verabreicht.

Folgende Behandlungsschemata der Glukokortikoidtherapie werden unterschieden:

1. Eine konstante Hormondosis beträgt 1-2 mg / kg pro Tag, einmal oder fraktioniert. Die Behandlungsdauer beträgt mindestens 2 Monate. Die Dosis wird über einen Zeitraum von 2 Monaten oder mehr schrittweise reduziert, wodurch 10–20 mg pro Tag aufgenommen werden.

2. Alternative Einnahme - nach 1 Tag die doppelte Dosis Hormone erhalten.

3. Pulstherapie. Methylpred-Nizolon wird in einer Dosis von 0,5 bis 1,0 g (20 bis 25 mg / kg) zu 3

6 Injektionen, intravenös, tropfen für 20-40 Minuten.

Die Nebenwirkungen der Glukokortikoidtherapie sollten nicht vergessen werden.

Dazu gehören:

- Schlaflosigkeit, Euphorie, Psychose;

- Fettleibigkeit, Myopathie, Katarakt;

- Striatalsyndrom, Hautatrophie;

- Beitritt von Sekundärinfektionen;

- Entwicklung von Nebenniereninsuffizienz; ^ Steroidabhängigkeit und Steroidresistenz.

Es ist wichtig sicherzustellen, dass das Risiko von Nebenwirkungen viel geringer ist als die Möglichkeit, das Fortschreiten der chronischen Glomerulonephritis zu verlangsamen und zu stoppen. Es ist notwendig, geeignete Maßnahmen zu ihrer Vorbeugung zu treffen.

Steroidresistenz, Steroidabhängigkeit und Ineffektivität der Hormontherapie sind Indikationen für die Gabe von Zytostatika.

Cyclophosphamid ist das Medikament der Wahl und ermöglicht häufig die Wiederherstellung einer beeinträchtigten Nierenfunktion. Es wird für 2-2,5 mg / kg pro Tag durch den Mund oder als Impulstherapie bei 15 mg / kg intravenös verschrieben.

Chlorbutin und Azathioprin werden nach Abschluss der aktiven Therapie häufiger in Kombination mit Glukokortikoiden zur Erhaltungstherapie eingesetzt. Chlorbutin 0,1-0,2 mg / kg und Azathioprin 1-3 mg / kg pro Tag im Inneren.

Zytostatika haben auch Nebenwirkungen: Übelkeit, Erbrechen, Leukopenie, das Hinzufügen von Sekundärinfektionen. Sie haben eine teratogene Wirkung, tragen zur Entwicklung eines Gonadenmangels und des Syndroms einer unzureichenden Sekretion des Antidiuretikums bei. Chlorbutin kann Lungenfibrose, Dermatitis, Hepatopathie, Azothioprinanämie, Thrombozytose und Hautkrebs verursachen.

Derzeit werden am häufigsten selektive Immunsuppressiva eingesetzt, die die Produktion und Funktion von T-Zellen durch unterschiedliche Mechanismen unterdrücken. Das bekannteste Medikament in dieser Gruppe ist Cyclosporin. Er wird für 3-6 mg / kg pro Tag verschrieben.

Die Hauptschwierigkeiten bei der Anwendung von Cyclosporin sind individuelle Unterschiede bei den Blutuntersuchungen nach Einnahme der gleichen Dosis des Arzneimittels. Daher ist es bei Patienten regelmäßig erforderlich, die Konzentration im Blut zu bestimmen. Cyclosporin verursacht jedoch auch Nebenwirkungen, von denen die chronische Cyclosporin-Nephropathie, die die Entwicklung eines chronischen Nierenversagens verursacht, die schwerste ist.

Die häufigsten Ursachen für die Verringerung der Dosis von Zytostatika oder deren vorübergehende Aufhebung sind Leukopenie und der Eintritt einer Sekundärinfektion.

Die Verlangsamung des nicht-immunen Fortschreitens der Krankheit ist eine der wichtigsten Aufgaben bei der Behandlung chronischer Glomerulonephritis. Zu diesem Zweck wird eine pathogenetische Therapie durchgeführt. Zur Verbesserung des Nierenblutflusses anwenden: Antiagregant (Trental, Glockenspiel), Antikoagulantien (Geperin) (unter Kontrolle der Blutgerinnung) und Aminophyllin. In schwereren Fällen werden Hämosorption und Plasmapherese angewendet.

Der Blutdruck wird durch verschiedene Gruppen von Arzneimitteln gesteuert - Diuretika, /? -Blocker, Ca-Blocker usw. Jedoch können nur Wirkstoffe, die das Renin-Angiotensin-System beeinflussen, als echte Renoprotektoren bezeichnet werden, da sie nicht nur den systemischen Druck, sondern auch den Blutdruck beeinflussen und die intraglomeruläre Hypertonie verringern, die Wirkung von Angiotensin II blockieren, die Membranladung und die Kapillarfunktion wiederherstellen. Zu diesem Zweck kann Omipatri-Lat (eine Kombination von Inhibitoren des Angiotensin-rotierenden Enzyms und der neutralen Endopeptidase) verwendet werden. Neutrale Endopeptidase erhöht die glomeruläre Filtration, hemmt die Natriumresorption in den Tubuli und hemmt den Wirkstoff
Renin-Angiotensin-System. Diuretika verschrieben bei schwerem Ödem und erhöhtem Blutdruck.

Die klinische Überwachung von kranken Kindern erfolgt vor dem Transfer in eine erwachsene Klinik. Die Untersuchung durch einen Kinderarzt und die Blutdruckmessung werden 1 Mal pro Monat durchgeführt. Der Zimnitsky-Test wird vierteljährlich durchgeführt, die Elektrokardiographie zweimal im Jahr.

Vorhersage

Die Prognose ist nicht eindeutig und hängt von der Form der chronischen Glomerulonephritis ab. Die Krankheit verläuft immer mit einem allmählichen Fortschreiten, das zur Verhärtung des Nierengewebes führt.

Klassifikation der chronischen Glomerulonephritis, Klinik

Der ätiologische Faktor der chronischen Glomerulonephritis können Bakterien, Viren, Medikamente, Impfstoffe und Seren sein.

Klinische Varianten von CGN: latent, hämaturisch, hypertensiv, gemischt, nephrotisch.

Morphologische Varianten von CGN

Membranöse Glomerulonephritis: Die morphologische Untersuchung ergab eine Verdickung der Basalmembran, zirkulierende Immunkomplexe lagern sich auf der Basalmembran ab. Veränderungen in der Basalmembran des Glomerularfilters mit membranösem GN sind die Hauptursache für eine hohe Proteinurie. Bei allen Glomeruli zeigt sich eine diffuse Verdickung der Kapillarwände.

Dies ist eine der häufigsten Formen von CGN. Die Klinik zeigt ein nephrotisches Syndrom oder eine latente Glomerulonephritis. Häufige Kommunikation mit HBs-Antigen und Krebs (nach 40 Jahren).

Mesangiale Glomerulonephritis kombiniert mehrere Varianten von CGN:

1. Mesangio-membranös

2. Mesangio-proliferativ

3. Mesangio-Kapillare (membranproliferativ)

Diese Gruppe kombiniert Typen, die in der Morphogenese ähnlich sind. Ihr Auftreten ist mit der Ablagerung von IC im Mesangium und unter dem Endothel der glomerulären Kapillaren und der Reaktion hauptsächlich des Mesangiums auf diese Ablagerungen verbunden.

Der mesangio-membranöse Typ ist durch kleine Veränderungen der Glomeruli gekennzeichnet, die mit der Expansion des Mesangiums infolge der IC-Ablagerung ohne Proliferation von Mesangialzellen verbunden sind.

Der mesangio-proliferative Typ ist durch die Ausdehnung des Mesangiums gekennzeichnet, die mit der Proliferation von Mesangialzellen verbunden ist. Klinisch sind diese beiden Formen am häufigsten, haben einen relativ günstigen Verlauf. Manifest latente GN, hypertensive, hämaturische, selten nephrotische Variante. CNE entwickelt sich in 100% der Fälle, aber in 10-15 Jahren.

Innerhalb des mesangio-proliferativen Typs wird die Berger-Krankheit oder IgA-Nephropathie in Betracht gezogen (IgA wird in der Melangia der glomerulären Kapillaren abgelagert, die sich klinisch durch eine wiederkehrende Hämaturie manifestiert; hervorgehoben von J. Berger im Jahr 1969 in einer unabhängigen Form und seitdem Berger-Krankheit genannt). CKD entwickelt sich nicht immer. Dies ist eine relativ günstige Variante von CGN.

Das mesangio-kapillare (membranproliferative) GN ist eine mesangiale Variante, bei der neben einer ausgeprägten Mesangialzellproliferation eine Verdickung der Basalmembranen der glomerulären Kapillaren beobachtet wird. Klinisch manifestiertes nephrotisches Syndrom oder Hypertonie mit nephrotischem Syndrom (gemischte Version). Sich schnell entwickelndes chronisches Nierenversagen

Lipoide Nephrose (GN mit minimalen Veränderungen, Podozytenkrankheit, idiopathische Nephropathie) Bei der lipoiden Nephrose verändern sich Podozyten, wobei kleine Prozesse entlang der gesamten Länge der glomerulären Kapillaren fusioniert werden. Diese Veränderungen können nur mit einem Elektronenmikroskop beobachtet werden. Bei der Untersuchung mit einem herkömmlichen Lichtmikroskop werden Änderungen nicht sichtbar gemacht. Dies ist eine günstige Variante der Glomerulonephritis. Klinisch manifestiertes reines nephrotisches Syndrom; Merkmal von Kindern, obwohl es bei Erwachsenen in 20-30% der Fälle von nephrotischem Syndrom auftritt. Es ist äußerst empfindlich gegenüber der Behandlung von SCS.

Die fokale segmentale Glomerulosklerose ist die einzige Erkrankung, bei der die Glomerulosklerose ausschließlich bei juxtamedullären Nephronen einsetzt. Einzelne Glomeruli sind in den Prozess involviert (fokale Veränderungen); in ihnen sind einzelne Segmente des Gefäßbündels sklerosiert (segmentale Veränderungen). Der Rest der Bälle ist intakt. Im weiteren Verlauf sind die Glomeruli der oberflächlichen Teile der kortikalen Substanz beteiligt, Sklerose tritt häufig auf und umfasst allmählich die Gefäßschleifen des gesamten Glomerulus (globale Sklerose). Dies ist eine ungünstige Option. Klinisch manifestiertes nephrotisches Syndrom oder nephrotisches Syndrom mit arterieller Hypertonie. Früh entwickelt sich ein chronisches Nierenversagen. GCS ist seitdem kontraindiziert verursachen das Fortschreiten der Glomerulosklerose.

Fibroplastische Glomerulonephritis ist das Ergebnis aller Glomerulonephritis. Die Evolution der meisten Formen von GN wird durch die Zugabe einer fibroplastischen Komponente vervollständigt: Sklerose der Kapillarschleifen des Glomerulus, Synechie der Gefäßlappen mit einer Kapsel, Verdickung und Sklerose der Glomeruluskapsel. Zu Beginn der fibroplastischen Transformation der Glomeruli während der morphologischen Untersuchung ist es möglich, die für die ursprüngliche Form von GN charakteristischen Zeichen aufzudecken. Im Laufe der Zeit werden diese Zeichen eingeebnet. Klinisch manifestiert durch arterielle Hypertonie und nephrotisches Syndrom.

Die schnell fortschreitende (subakute, extrakapilläre, maligne) Glomerulonephritis (ein schädlicher Schädigungsmechanismus) ist eine eigenständige Form der Nephritis. Es zeichnet sich durch einen schnell fortschreitenden Verlauf aus und endet mit dem Tod eines Patienten an Nierenversagen innerhalb von Wochen oder Monaten. Morphologisch findet sich eine Proliferation des Epithels der glomerulären Kapsel, die Cluster bildet, die die glomerulären Kapillarschleifen - den Halbmond - umgeben. Die Glomeruli werden komprimiert, die Kapillaren kollabieren. Innerhalb der Kapillaren bilden sich Fibringerinnsel, es kommt zu einer Nekrose der Kapillarwände, zu einem Bruch und Fibrin gelangt in den Hohlraum der Glomeruluskapsel.

Klinische und morphologische Varianten der Glomerulonephritis

Chronische Glomerulonephritis

Chronische Glomerulonephritis (CGN) ist eine immunkomplexe Nierenerkrankung mit einer primären Läsion der Nierenglomeruli, die zum fortschreitenden glomerulären Tod, arterieller Hypertonie und Nierenversagen führt.

CGN kann entweder das Ergebnis einer akuten Nephritis oder primär chronisch sein. Oft kann die Ursache der Krankheit nicht herausgefunden werden. Die Rolle der genetischen Anfälligkeit für die Entwicklung chronischer Glomerulonephritis wird diskutiert. Chronische Glomerulonephritis ist der Hauptbestandteil von HN-Patienten und übertrifft das ANG signifikant. Nach I.E. Tareeva unter 2396 Patienten mit CGN-Glomerulonephritis betrug 70%.

Nach Angaben der WHO beträgt die Sterblichkeit aufgrund von HGN 10 pro 100.000 Einwohner. Die Hauptgruppe der Patienten mit chronischer Hämodialyse und Nierentransplantation ist CGN. Kranker häufiger Männer im Alter von 40-45 Jahren.

Ätiologie: Die wichtigsten ätiologischen Faktoren von CGN sind dieselben wie bei der akuten Glomerulonephritis. Ein bestimmter Wert in der Entwicklung von CGN hat eine andere Infektion, die Rolle der Viren nimmt zu (Zytomegalievirus, Herpes-simplex-Virus, Hepatitis B). Einige Medikamente und Schwermetalle können als Antigene wirken. Laut N.A. Mukhina, I.E. Tareeva (1991) kann unter den Faktoren, die zum Übergang von akuter Glomerulonephritis zu chronischer Glomerulonephritis beitragen, das Vorhandensein und insbesondere die Verschärfung von fokalen Streptokokken- und anderen Infektionen, die wiederholte Abkühlung, insbesondere die Einwirkung nasser Kälte, ungünstige Arbeits- und Lebensbedingungen, Verletzungen, Alkoholmissbrauch von Bedeutung sein.

Pathogenese. Bei der Pathogenese von CGN spielen Immunerkrankungen die Hauptrolle, die einen chronischen Entzündungsprozess in den Glomeruli und im tubulo-interstitiellen Gewebe der Nieren hervorrufen, die durch IR, bestehend aus Antigen, Antikörpern und Komplement, geschädigt werden. Das Komplement setzt sich in der Lokalisierungszone des Autoantigen-Autoantikörper-Komplexes auf der Membran ab. Als nächstes folgt die Wanderung von Neutrophilen zur Basalmembran. Wenn Neutrophile zerstört werden, werden lysosomale Enzyme ausgeschieden, um den Membranschaden zu erhöhen. B.I. Shulutko (1990) zitiert die folgenden Varianten im Pathogenesemuster von GN: 1) passive IC-Drift in den Glomerulus und deren Sedimentation; 2) die Zirkulation von Antikörpern, die mit dem strukturellen Antigen reagieren; 3) eine Variante der Reaktion mit einem fixierten Antikörper der Basalmembran selbst (GN mit dem Antikörpermechanismus).

Die Komplexe eines Antigens mit einem unter Beteiligung des Komplements gebildeten Antikörper können einige Zeit im Blut zirkulieren. Wenn sie in die Glomeruli fallen, beginnen sie zu filtern (in diesem Fall spielen Größe, Löslichkeit, elektrische Ladung usw. eine Rolle). IR, die im Glomerularfilter stecken bleiben und nicht aus der Niere entfernt werden, schädigen das Nierengewebe weiter und führen zu einem chronischen Verlauf des entzündungshemmenden Prozesses. Der chronische Verlauf des Prozesses wird durch die konstante Produktion von Autoantikörpern gegen die Antigene der kapillaren Basalmembran bestimmt.

In einem anderen Fall kann das Antigen die Baseballmembran des Glomerulus sein, die infolge einer Schädigung durch zuvor chemische oder toxische Faktoren antigene Eigenschaften erlangt. In diesem Fall werden Antikörper direkt an der Membran gebildet, was zu einer schweren Erkrankung (Antikörper-Glomerulonephritis) führt.

Neben Immunmechanismen sind auch Nicht-Immunmechanismen am Fortschreiten der CGN beteiligt, einschließlich der schädlichen Wirkung der Proteinurie auf die Glomeruli und Tubuli, der verringerten Prostaglandinsynthese, der intraperitonealen Hypertonie, der arteriellen Hypertonie, der übermäßigen Bildung freier Radikale und der nephrotoxischen Wirkung der Hyperlipidämie. Gleichzeitig erfolgt eine Aktivierung des Blutgerinnungssystems, wodurch die Gerinnungsaktivität und die Ablagerung von Fibrin im Bereich der Lokalisierung des Antigens und des Antikörpers erhöht wird. Die Ausscheidung von Blutplättchen, die an der Stelle der Schädigung der Membran fixiert sind, von vasoaktiven Substanzen verstärkt die Entzündungsprozesse. Ein anhaltender entzündlicher Prozess, der derzeit wellenförmig ist (mit Remissions- und Exazerbationsperioden), führt schließlich zu Sklerose, Hyalinose, Verwüstung der Glomeruli und der Entwicklung eines chronischen Nierenversagens.

Pathologisch-anatomisches Bild. Bei der chronischen Glomerulonephritis führen alle strukturellen Veränderungen (in den Glomeruli, Tubuli, Gefäßen usw.) letztendlich zur sekundären Faltenbildung der Nieren. Die Nieren werden allmählich reduziert (aufgrund des Todes der Nierennephrone) und verdichtet.

Mikroskopisch nachgewiesene Fibrose, Vernachlässigung und Atrophie der Glomeruli; Abnahme des funktionierenden Nierenparenchyms, Teil der verbleibenden hypertrophierten Glomeruli.

Nach V.V. Serova (1972) entwickelt im Stroma der Nieren Ödeme, Zellinfiltration und Sklerose. Skleroseherde treten in der Medulla an der Stelle toter Nephrone auf, die im Verlauf der Krankheit miteinander verschmelzen und ausgedehnte Narbenfelder bilden.

Klassifikation der chronischen Glomerulonephritis.

In unserem Land ist die von E. M. Tareev vorgeschlagene klinische Klassifizierung die anerkannteste

latent (mit isoliertem Harnsyndrom),

hämaturisch (Berger-Krankheit),

nephrotische und gemischte GN.

Phasen - Verschlimmerung (Auftreten eines akuten nephritischen oder nephrotischen Syndroms), Remission;

akutes Nierenversagen

akute renale hypertensive Enzephalopathie (Präeklampsie, Eklampsie)

akute Herzinsuffizienz (linksventrikulär mit Anfällen von Herzasthma, Lungenödem, total)

chronisches Nierenversagen

chronische Herzinsuffizienz

Die morphologische Klassifikation (Serov V. V. et al., 1978, 1983) umfasst acht Formen von CGN

diffuse proliferative Glomerulonephritis

Glomerulonephritis mit dem Halbmond

membranproliferative (mesangiokapilläre) Glomerulonephritis

Als eigenständige Form wird subakute (maligne, schnell progrediente), extrakapilläre Glomerulonephritis isoliert.

Clinic Abhängig vom Vorherrschen eines bestimmten Merkmals werden verschiedene klinische Varianten unterschieden.

Die häufigste klinische Form ist das latente GN (50-60%). Latent gn - Dies ist eine Art versteckter Verlauf der chronischen GN, unbewusst krank, ohne Ödeme und Bluthochdruck, Patienten bleiben jahrzehntelang arbeitsfähig, da die latente GN bis zur Entwicklung der CNI noch lange anhalten kann. Diese Form manifestiert sich in Abwesenheit von extrarenalen Anzeichen der Krankheit nur schwach ausgeprägtes Harnsyndrom.

Die Krankheit wird durch zufällige Untersuchung, klinische Untersuchung, wenn eine isolierte moderate Proteinurie oder Hämaturie festgestellt wird, festgestellt. Gleichzeitig sind niedrige Hypertonie und kleine vorübergehende Ödeme möglich, die die Aufmerksamkeit der Patienten nicht auf sich ziehen.

Hypertensive GN tritt im Durchschnitt bei 12-22% der Patienten mit CGN auf. Das führende klinische Zeichen ist die arterielle Hypertonie. Diese Option zeichnet sich durch einen langen, langsamen Verlauf aus, zu Beginn der Erkrankung gibt es kein Ödem und keine Hämaturie. Die Krankheit kann durch Zufall bei medizinischen Untersuchungen entdeckt werden, Überweisung an ein Sanatorium-Resort-Behandlung. In Urintests wird eine leichte Proteinurie festgestellt, Zylindrurie gegen einen gut verträglichen, periodisch erhöhten Blutdruck. Allmählich wird die Hypertonie konstant, besonders der diastolische Druck steigt an. Hypertrophie des linken Ventrikels des Herzens, Veränderungen in den Fundusgefäßen entwickeln. Der Krankheitsverlauf ist langsam, aber stetig fortschreitend und geht in ein chronisches Nierenversagen über.

Der Blutdruck steigt mit der Entwicklung eines Nierenversagens dramatisch an. Der Eintritt in die Retinopathie ist ein wichtiges Zeichen der CGN, mit verengten, gewundenen Arteriolen, Schwellung des Sehnervenkopfes, Blutungen entlang der Gefäße, in schweren Fällen - Netzhautablösung, Neuroretinopathie. Die Patienten klagen über Kopfschmerzen, Sehstörungen, Schmerzen im Herzen, oft die Art der Angina.

Eine objektive Studie ergab eine Hypertrophie des linken Ventrikels. Bei Patienten mit einem langfristigen Krankheitsverlauf werden Myokardischämie und Herzrhythmusstörungen festgestellt.

In der allgemeinen Analyse des Urins - eine kleine Proteinurie, manchmal Mikrohämaturie, Cylindrurie, nimmt die relative Dichte des Urins allmählich ab. CKD wird innerhalb von 15-25 Jahren gebildet.

Hämaturische CGN. Die Klinik hat eine wiederkehrende Hämaturie in unterschiedlichem Ausmaß und eine minimale Proteinurie (weniger als 1 g / Tag). Es fehlen extrarenale Symptome. CNE entwickelt sich in 20–40% innerhalb von 15–25 Jahren.

Nephrotic GN trifft mit der gleichen Frequenz wie hypertensive GN. Nephrotisches GN ist ein GN mit polysyndromischer Symptomatik, einer immunologischen Reaktion in den Nieren, bei der ein Faktor, der einen positiven Lupustest durchführt, Urinausscheidungen hervorruft. Die Proteinurie ist mit mehr als 3,5 g / Tag signifikant, nimmt jedoch in späteren Stadien mit einer Abnahme der Nierenfunktion normalerweise ab. Das Vorliegen einer massiven Proteinurie allein war ein bestimmendes Merkmal des nephrotischen Syndroms, da es auf das Vorliegen einer versteckten Nierenschädigung hinweist und ein Zeichen für eine glomeruläre Schädigung ist. NS entwickelt sich mit einer längeren Zunahme der Permeabilität der Basalmembran der Glomeruli für Plasmaproteine ​​und deren übermäßiger Filtration, die die Reabsorptionsfähigkeit des tubulären Epithels übersteigt, was zu einer Umstrukturierung des glomerulären Filters und des tubulären Apparats führt.

Zu Beginn der Erkrankung handelt es sich um eine kompensatorische Reorganisation, bei der sich eine Reabsorptionsschwäche der Tubuli gegenüber dem Protein entwickelt, die zu einer weiteren Schädigung der Glomeruli, Tubuli, Veränderungen im Interstitium und der Nierengefäße führt. Im Blut sind Hypoproteinämie, Hypalbuminämie, Hyperglobulinämie, Hyperlipidämie, Hypercholesterinämie, Hypertriglyceridämie und Hyperfibrinogenämie nachweisbar. Der Krankheitsverlauf verläuft langsam oder schnell, wobei das CNI-Ergebnis aufgrund von Hyperkoagulation mit thrombotischen Komplikationen einhergehen kann.

Die Haut bei Patienten mit nephrotischer Form von CGN ist blass, trocken. Geschwollenes Gesicht, Schwellung an den Beinen, Fuß. Die Patienten sind adynamisch, gehemmt. Bei schwerem nephrotischen Syndrom werden Oligurie, Ödeme des gesamten Körpers mit Flüssigkeit in den Pleurahöhlen, im Perikard und in der Bauchhöhle beobachtet.

Signifikante Verstöße gegen den Proteinstoffwechsel, verminderte Immunität führen dazu, dass Patienten mit dieser Form besonders anfällig für verschiedene Infektionen sind.

Gemischte chronische GN entspricht dem Merkmal der klassischen ödematösen hypertensiven Nephritis mit Ödem (Bright), Bluthochdruck, signifikanter Proteinurie. Das gleichzeitige Vorliegen von Bluthochdruck und Ödem weist in der Regel auf eine entfernte Nierenschädigung hin. Diese Form ist durch den schwersten Verlauf, das stetige Fortschreiten und die ziemlich schnelle Entwicklung des Nierenversagens gekennzeichnet. Das CNI bildet sich innerhalb von 2-5 Jahren.

Terminal Glomerulonephritis - Im Endstadium jeder Form von CGN wird diese Form normalerweise als Stadium des chronischen Nierenversagens angesehen.

Es ist bedingt möglich, eine Entschädigungsperiode herauszustellen, wenn der Patient, obwohl er leistungsfähig bleibt, nur über Schwäche, Müdigkeit, Appetitverlust klagt oder vollständig gesund bleiben kann. Der Blutdruck ist hoch, insbesondere diastolisch. Gekennzeichnet durch Polyurie, Isostenurie, unbedeutende Proteinurie, "breite" Zylinder.

Morphologisch gesehen gibt es eine zweite faltige Niere, die oft schwer von der primären faltigen bei maligner Hypertonie zu unterscheiden ist.

Als eigenständige Form der Emission subakute (maligne) Glomerulonephritis - schnell fortschreitende Glomerulonephritis, gekennzeichnet durch eine Kombination von nephrotischem Syndrom mit Bluthochdruck und dem raschen Auftreten von Nierenversagen.

Der Beginn ist ein akutes, anhaltendes Ödem wie Anasarki, das durch signifikante Cholesterinämie, Hypoproteinämie, anhaltende, schwere Proteinurie gekennzeichnet ist. Azotämie und Anämie entwickeln sich schnell. Der Blutdruck ist sehr hoch, ausgeprägte Retinopathie der Netzhaut bis hin zur Ablösung.

Eine schnell fortschreitende Nephritis kann vermutet werden, wenn zu Beginn der Erkrankung der Kreatinspiegel, das Serumcholesterin und der Blutdruck vor dem Hintergrund des allgemein schwerwiegenden Zustands der Patienten erhöht sind und die relative Urindichte niedrig ist. Ein Merkmal dieser Form von GN ist eine einzigartige Immunantwort, bei der das Antigen eine eigene Basalmembran ist.

Proliferative Glomerulonephritis tritt morphologisch bei fibrinösen epithelialen Lungenhälften auf, die sich bereits eine Woche später entwickeln können. Gleichzeitig nimmt die Konzentrationsfunktion ab (aufgrund der tubulären interstitiellen Läsion). Patienten sterben nach 6-18 Monaten ab dem Ausbruch der Krankheit.

Daher wird die klinische Klassifikation von CGN in der täglichen Praxis verwendet. Die zunehmende Bedeutung der morphologischen Forschungsmethode für die Diagnose und Prognose von CGN erfordert jedoch die Kenntnis der morphologischen Merkmale der Krankheit (siehe oben).

Die häufigste morphologische Form von CGN (ca. 50%) ist mesangioproliferatives GN, die durch die Ablagerung von Immunkomplexen gekennzeichnet ist, ergänzen sich im Mesangium n unter dem Endothel der Glomeruluskapillaren. Klinisch ist diese Variante durch OGN, IgA - Nephropathie (Berger - Krankheit) gekennzeichnet, und die nephrotischen und hypertensiven Formen sind seltener. Die Krankheit tritt in jungen Jahren auf, häufiger bei Männern. Ein charakteristisches Symptom ist die anhaltende Hämaturie. Erhöhter Blutdruck zu Beginn der Krankheit ist selten. Der Verlauf dieser Form von GN ist gutartig, die Patienten leben lange. Die IgA-Nephropathie ist eine der Varianten der mesangioproliferativen Glomerulonephritis, die durch Makro- und Mikrohämaturie gekennzeichnet ist. Exazerbationen sind normalerweise mit einer Infektion verbunden. Ödeme und Bluthochdruck treten nicht auf. Bei der Immunfluoreszenz ist die Identifizierung von Ablagerungen im Mesangium von IgA spezifisch.

Membranöses oder immunkomplexes GN, tritt bei ca. 5% der Patienten auf. Eine immunhistologische Untersuchung in den Kapillaren der Glomeruli ergab Ablagerungen von IgG, IgM, Komplement (C3 Fraktion) und Fibrin. Der klinische Verlauf ist bei isolierter Proteinurie oder nephrotischem Syndrom relativ langsam. Diese Variante von GBV ist weniger gutartig. Bei fast allen Patienten wird zu Beginn der Erkrankung eine anhaltende Proteinurie festgestellt.

Membranoproliferativ (Mesangiocapillayarny) GN tritt bei 20% der Patienten auf. Bei dieser Form von GN sind das Mesangium und das Endothel der Basalmembran betroffen, Ablagerungen von IgA, IgG und Komplement finden sich in den glomerulären Kapillaren, und Veränderungen des Tubuli-Epithels sind obligatorisch. Die Krankheit beginnt in der Regel im Kindesalter, Frauen erkranken um den Faktor 1,5-2 häufiger als Männer. Im klinischen Bild wird häufiger ein nephrotisches Syndrom mit schwerer Proteinurie und Hämaturie festgestellt. Diese Form der GBV schreitet immer weiter voran. Oft beginnt die Krankheit mit einem akuten nephrotischen Syndrom.

Die Besonderheit dieser Form ist die Hypokomplementämie, die mit Ausnahme von GHA bei anderen morphologischen Formen nicht beobachtet wird.

Die Gründe, die zu membranoproliferativem GN führen, können Viren, bakterielle Infektionen, Hepatitis-A-Viren, Lungentuberkulose, genetische Faktoren und eitrige Erkrankungen (Osteomyelitis, chronische eitrige Erkrankungen der Lunge usw.) sein.

GN mit minimalen Veränderungen (Lipoidnephrose) verursacht durch Schädigung der "kleinen Vorgänge" der Podozyten. Es ist häufiger bei Kindern, in 20% der Fälle bei jungen Männern. Lipide kommen im tubulären Epithel und im Urin vor. Immunablagerungen in Glomeruli werden nicht nachgewiesen. Es besteht eine Tendenz zum Rückfall mit spontanen Remissionen und einem guten Effekt durch die Anwendung der Glukokortikoidtherapie. Die Prognose ist in der Regel günstig, die Nierenfunktion bleibt lange erhalten.

Fokale glomeruläre Sklerose - Eine Art von Lipoidnephrose, die bei juxtamedullären Nephronen beginnt. IgM wird in den glomerulären Kapillaren gefunden. Bei 5-12% der Patienten, häufiger bei Kindern, werden Proteinurie, Hämaturie und Bluthochdruck klinisch festgestellt. Klinisch ausgeprägtes nephrotisches Syndrom, resistent gegen die Behandlung mit Steroiden. Die Krankheit schreitet fort und endet mit der Entwicklung von CNI.

Fibroplastisches GN - diffuse Form von CGN - in seinem Verlauf endet es mit dem Verhärtungs- und Fibroplastikprozess aller Glomeruli.

Fibroplastische Veränderungen der Glomeruli gehen mit Dystrophie, Atrophie des tubulären Epithels und Sklerose des Interstitialgewebes einher.

Die Diagnose von GN basiert auf einer Beurteilung der Anamnese, AH und Urinveränderungen.

Es sollte an den möglichen langfristigen latenten Verlauf von GN erinnert werden.

Die Diagnose einer Glomerulonephritis ist ohne Laboruntersuchung nicht möglich. Es beinhaltet

Urinanalyse, tägliche Proteinverlustzahl,

Proteinogramm, Bestimmung von Blutfetten, Blutkreatinin, Harnstoff, Elektrolyten,